Головной мозг – сложный механизм, который регулирует все процессы, происходящие в человеческом теле. Одной из ключевых структурных частей мозга является гипоталамус – орган, контролирующий функциональность эндокринной, вегетативной, нервной системы. Это центр регуляции теплообмена и эмоций человека. Любые патологические изменения, происходящие в гипоталамусе, оказывают негативное воздействие на организм.
Одним из редких заболеваний, которому может подвергаться гипоталамус – гамартома. Это опухолевое образование доброкачественного характера, представляющее собой совокупность измененных клеток органа. Начало формирования гамартомы начинается еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считают ее врожденной патологией. При очень маленьких размерах образования и медленном росте оно может продолжительное время никак себя не проявлять. Единственный эффективный метод лечения гамартомы гипоталамуса – ее удаление хирургическим путем. Такие операции доступны далеко не всем проводят их очень высококвалифицированные специалисты и не во всех странах.
[contents]
Причины возникновения
Точные причины возникновения патологии еще неизвестны. Больше 90% случаев можно отнести к спорадическим. Нарушение клеток тканей гипоталамуса закладывается еще во внутриутробном периоде. Предполагаемо, толчок развитию опухоли дают дефекты факторов, регулирующих формирование гипоталамуса у эмбриона. К таким относят, например, синдром Паллистера-Холла, который часто связывают с мутацией гена Gli3. Исследования в этом направлении еще продолжаются, поэтому полагаться полностью на влияние дефектов данного гена на развитие гамартомы не рекомендуется. Возможно, существуют мутации и в других генах, исследовать которые еще предстоит.
Гамартомы гипоталамуса диагностируются очень редко – у одного на 200 тысяч детей. Определенной привязанности к географическим, половым и другим факторам нет. Патология встречается в любой точке мира, как у женского, так и и мужского пола.
Клинические проявления
Это доброкачественное образование развивается очень медленно и длительное время его наличие трудно заподозрить.
Чем и как лечить функциональную кисту яичника? Посмотрите подборку действенных вариантов терапии.
О том, почему увеличена вилочковая железа у детей и как бороться с патологическим состоянием написано на этой странице.
Гамартома прогрессирует и влияет на функции гипоталамуса, следствием чего становится развитие характерных признаков патологических изменений:
- Геластические припадки, внешне напоминающие смех, но достаточно специфический. В некоторых случаях он больше напоминает плач. Из-за необычного характера припадков их диагностика может быть очень затруднена.
- Преждевременное половое созревание (до 8-9 лет). Именно с этой проблемой родители чаще обращаются к специалистам. У детей начинается раннее оволосение тела, у девочек вырастает грудь, рано начинаются месячные. Аномальное половое развитие приводит к таким последствиям, как низкорослость, проблемы с психосоциальной адаптацией.
- Судорожный синдром, чаще в виде абсансов и другие когнитивные нарушения.
Во взрослой жизни пациенты с гамартомой часто сталкиваются с припадками эпилепсии при отсутствии неврологического дефицита.
Другими нарушениями ЦНС, вегетативной и эндокринной систем при наличии опухоли гипоталамуса могут быть:
- скачки давления;
- колебания веса;
- нарушение аппетита;
- сбои сердечного ритма;
- апатия;
- проблемы с памятью и скоростью обработки информации.
[note]На заметку! Эмоциональные и когнитивные нарушения встречаются при многих заболеваниях ЦНС, поэтому ставить диагноз «гемартома гипоталамуса» только опираясь на них, нельзя. Необходимо тщательное инструментальное обследование головного мозга.[/note]
Диагностика
Как и другие опухолевые образования головного мозга, гамартома гипоталамуса диагностируется путем неврологических и аппаратных исследований. Врач сначала должен оценить неврологические функции пациента – его рефлексы, чувствительность кожи, работу вестибулярного аппарата. Для выявления преждевременного созревания назначаются анализы крови на половые гормоны.
Ключевыми методами диагностики гамартомы являются КТ и МРТ. Они дает послойную визуализацию всех тканей мозга. При выявлении опухоли они определяют ее локализацию, размеры, структуру. МРТ считается более информативным методом. Но перед его проведением нужно учитывать все возможные противопоказания для исследования.
Методы лечения
При незначительных размерах гамартомы и отсутствии ее влияния на организм, может быть использована тактика наблюдения и постоянного контроля над состоянием пациента. Лекарственная терапия обычно используется при эндокринных нарушениях, в частности, при признаках аномально раннего полового созревания. Для лечения приступов медикаментозная терапия считается неэффективной.
Главный метод лечение гамартомы – оперативное удаление. Методика с трепанацией черепа сегодня практически не используется ввиду ее высокой травматичности и риска послеоперационных осложнений, вплоть до летального исхода.
Узнайте о полезных свойствах фруктозы, а также об употреблении сахарозаменителя при диабете.
Как определить сахарный диабет в домашних условиях самостоятельно без анализов? Ответ есть в этой статье.
На странице http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/podzheludochnaya/simptomy-problem.html прочтите о симптомах проблем с поджелудочной железой у ребенка и о лечении заболеваний органа.
С 2000 года были разработаны несколько потенциально эффективных и безопасных методов удаления гамартомы. Самым эффективным считается стереотаксическая радиохирургия. Ее преимущества:
- эффективность 80-90%;
- резкое снижение количества приступов;
- стабилизация психического развития;
- малоинвазивность метода;
- минимальный риск осложнений.
Проводят подобную операцию с использованием МРТ. К месту локализации гамартомы направляют радиоволновой луч, который коагулирует ее. После первой процедуры опухоль уменьшается приблизительно на 50%. Через какое-то время операцию делают повторно, еще больше уменьшая образование.
К сожалению, такие операции можно сделать не везде (США, Германия, Япония). Больших успехов в данном направлении достигли японские специалисты из города Ниигата, где существует специальный центр гамартомы гипоталамуса. Средняя стоимость стереотаксической радиохирургии – 25-50 тысяч долларов, в зависимости от локализации и размеров образования.
[note]Гамартома гипоталамуса – очень редкая доброкачественная опухоль, возникающая в головном мозге. Это врожденная патология, причины которой до конца не изучены. Ввиду того, что проявления заболевания очень схожи с различными нарушениями эндокринной, вегетативной, нервной системы, то диагностировать его без проведения МРТ или КТ практически невозможно. К сожалению, эффективных медикаментозных методов лечения гамартомы не существует. Единственный способ избавиться от образования – хирургическая операция. Самым результативным и безопасным методом на сегодня является стереотаксическая радиохирургия. Проводятся такие вмешательства только высококвалифицированными нейрохирургами и только в нескольких странах.[/note]
Видео — фрагмент из телепередачи «Жить здорово» о проявлениях гамартомы гипоталамуса:
